Miocardiopatía arritmogénica
La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad de carácter genético caracterizada por la sustitución fibroadiposa del músculo cardíaco. Aunque la variante más conocida y frecuente es la que afecta al ventrículo derecho, existe también la forma biventricular y la variante predominantemente izquierda.
El origen se encuentra con gran frecuencia en mutaciones en genes desmosómicos, siendo el modo de herencia más frecuente el AD con penetrancia incompleta.
Predispone al desarrollo de insuficiencia cardíaca, arritmias y muerte súbita (MS)
Para su diagnóstico se utilizan criterios internacionales que fueron revisados en el año 2010. Sin embargo se ha observado un infradiagnóstico de esta patología debido a la diversidad de fenotipos que incluye.
Gracias a los avances en la interpretación estructural, funcional y caracterización tisular mediante el realce, la resonancia cardiaca magnética se ha convertido en una técnica de imagen complementaria esencial en el diagnóstico de esta enfermedad. Así, en los CRITERIOS DE PADUA, que son los criterios actuales propuestos para el diagnóstico de la MCA, se incluyen parámetros obtenidos en la RNM cardiaca, así como otras variables como son las alteraciones en la repolarización/despolarización y arritmias ventriculares sugestivas de fenotipo con afectación del VI.
En esta tabla se explican los «Criterios de Padua» para el diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica tanto del ventrículo derecho (actualización de criterios previos de 2010) como de ventrículo izquierdo (nuevos criterios):
Por la predisposición a arritmias ventriculares es necesario estratificar el riesgo de MS. Existe indicación de implantar un DAI en situaciones de MS resucitada, TV con compromiso hemodinámico o síncope inexplicado. El uso de fármacos antiarrítmicos es frecuente para prevenir la aparición de arritmias ventriculares. La ablación, aunque podría ser factible, se considera en muchas ocasiones un tratamiento paliativo por la elevada recurrencia de arritmias.
Hace poco publicamos en nuestra cuenta de Twitter un ECG de un paciente con una miocardiopatía arritmogénica del VD, lo puedes ver aquí
En la bibliografía podrás encontrar los artículos de revisión actualizados tanto en inglés como en español, de donde obtenemos las tablas y gráficos que os mostramos. ¡Échales un vistazo, porque son muy interesantes!
Bibliografía:
Miocardiopatía arritmogénica. Morlanes Gracia P, Ripoll-Vera T. Revista CONAREC 2021;36(159):88-96.